Sindrom Antiphospholipid dan Pengurusannya
US Pharm. 2024;49(2):38-44.
ABSTRAK: Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah gangguan autoimun yang dicirikan oleh trombosis atau morbiditi kehamilan ditambah dengan antibodi antifosfolipid yang berterusan. Antibodi yang menyumbang kepada diagnosis APS ialah antikoagulan lupus, antibodi antikardiolipin, dan antibodi anti-beta-2 glikoprotein I. Pada tahun 2023, Kolej Rheumatologi Amerika dan Perikatan Persatuan Eropah untuk Rheumatologi bersama-sama menerbitkan kriteria pengelasan terkini untuk APS. Pengurusan melibatkan mengenal pasti dan mengurangkan faktor risiko trombosis. Antagonis vitamin K adalah standard penjagaan; penggunaan aspirin adalah kontroversi dan bergantung kepada profil risiko pesakit. Penggunaan antikoagulan oral secara langsung secara amnya tidak disyorkan, berdasarkan bukti terhad. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mewujudkan cadangan terapeutik untuk APS.
Sindrom Antiphospholipid (APS) ialah sindrom autoimun klinikal yang dicirikan oleh trombosis vena atau arteri dan/atau morbiditi kehamilan ditambah dengan bukti makmal berterusan antibodi antiphospholipid (aPL). 1 Ia mungkin dikaitkan dengan penyakit autoimun sistemik lain, seperti systemic lupus erythematosus (SLE), tetapi ia juga boleh berlaku secara bersendirian sebagai APS primer. APS boleh dicirikan lebih lanjut mengikut jenis manifestasi klinikal (trombotik atau obstetrik), tetapi kedua-duanya mungkin terdapat dalam beberapa kes. 2 Istilah APS trombotik menerangkan APS yang melibatkan kehadiran trombosis vena, arteri atau mikrovaskular. Obstetrik APS ditakrifkan sebagai APS yang dicirikan oleh keguguran awal yang berulang, kehilangan janin selepas kehamilan 10 minggu, sekatan pertumbuhan dalam rahim, atau preeklampsia yang teruk. Dalam kes yang jarang berlaku, keadaan yang mengancam nyawa dikenali sebagai APS bencana , yang terdiri daripada trombosis multiorgan, boleh berlaku. 3
Antibodi Antifosfolipid
aPL ialah kumpulan heterogen antibodi yang ditujukan terhadap fosfolipid dan protein pengikat fosfolipid. Dalam sesetengah kes, aPL mungkin berkembang dalam keadaan selain APS, seperti sebagai tindak balas kepada jangkitan. 4 aPL mungkin bersifat sementara atau berterusan (iaitu, hadir pada 2 kejadian yang berlaku selang 12 minggu). 2 Dalam sesetengah pesakit, aPL kerap meningkat sedikit, tetapi pada tahap yang rendah sehingga ia tidak dianggap secara klinikal bermakna, dan ia tidak menunjukkan bahawa pesakit mempunyai APS. Untuk menjadi bermakna secara klinikal, penilaian aPL mesti mematuhi garis panduan untuk kaedah ujian dan menggunakan ujian yang disahkan, keputusan mesti kekal positif secara berterusan pada dua titik masa yang berasingan (selang 12 minggu), dan titer mestilah mencukupi. 4
Tiga antibodi yang menyumbang kepada diagnosis APS ialah antikoagulan lupus (LA), antibodi antikardiolipin (aCL), dan antibodi anti-beta-2 glikoprotein I (aB2GPI). Jenis aPL, titer aPL, kegigihan dan kehadiran berbilang jenis (berganda atau tiga kali ganda vs. tunggal) terdiri daripada profil aPL, yang penting untuk menentukan risiko kejadian trombotik dan obstetrik dan, oleh itu, rawatan. 3
Patogenesis
Adalah dipercayai bahawa peristiwa permulaan untuk induksi antibodi kepada protein pengikat fosfolipid adalah jangkitan, tekanan oksidatif, dan tekanan fizikal utama (cth., pembedahan, trauma). Penyumbang ini seolah-olah mendorong peningkatan apoptosis sel endothelial kapal dan pendedahan fosfolipid seterusnya. Pengikatan fosfolipid kepada protein serum (cth., B2GPI, prothrombin) membawa kepada pembentukan neoantigen dan mencetuskan induksi antifosfolipid. Pengikatan antifosfolipid kepada sel endothelial yang terganggu mengakibatkan permulaan pembekuan intravaskular dan pembentukan trombus. Mekanisme lain yang dicadangkan untuk kejadian trombotik dan komplikasi obstetrik berkaitan APS termasuk pengaktifan neutrofil pelengkap dan ketidakseimbangan antara interferon jenis I dan III. 5
Epidemiologi
Insiden APS dianggarkan kira-kira lima kes bagi setiap 100,000 orang setahun, dan kelazimannya dalam populasi umum dianggarkan 40 hingga 50 setiap 100,000. aPL berlaku dalam 1% hingga 5% daripada populasi umum, dan kelazimannya meningkat dengan usia. 4 aCL terdapat dalam 10% penderma darah yang sihat, tetapi <1% daripada mereka masih positif 1 tahun selepas ujian. 2 Walaupun satu pertiga daripada pesakit SLE dan penyakit autoimun lain mempunyai antibodi ini, hanya 5% hingga 10% daripada mereka yang mengalami APS. 5
Manifestasi Klinikal
Ciri klinikal biasa APS termasuk komplikasi obstetrik dan trombosis vena, arteri atau mikrovaskular. Kejadian arteri yang paling biasa pada pesakit dengan APS adalah strok dan serangan iskemia sementara. Pesakit dengan tromboembolisme vena (VTE) selalunya mengalami trombosis urat dalam bahagian bawah, embolisme pulmonari, atau kedua-duanya. Manifestasi nontrombotik termasuk penyakit jantung injap, livedo reticularis atau racemosa, nefropati, trombositopenia, anemia hemolitik, dan disfungsi kognitif. 2 Pesakit yang positif untuk aPL mungkin hadir tanpa gejala. Pesakit ini sering dikenal pasti semasa penilaian untuk penyakit autoimun sistemik, keguguran awal, peningkatan masa tromboplastin separa diaktifkan, atau keputusan positif palsu ujian sifilis. 2
Diagnosis
Diagnosis APS adalah berdasarkan kehadiran 1 manifestasi klinikal dalam tetapan aPL yang positif secara berterusan. Untuk mengesahkan kegigihan, ujian makmal mestilah positif pada dua kesempatan berasingan dengan selang 12 minggu. Seperti yang dibincangkan di atas, keputusan ujian aPL mesti ditafsirkan dengan berhati-hati, kerana tidak setiap pesakit dengan ujian aPL positif mempunyai APS. APS didiagnosis berdasarkan penilaian teliti masalah kesihatan yang berkaitan secara klinikal, profil aPL yang signifikan secara klinikal dan faktor risiko tambahan untuk trombosis. 6 Perlu diingatkan bahawa kriteria pengelasan (dibincangkan di bawah) digunakan untuk mengenal pasti kohort homogen untuk tujuan penyelidikan; kriteria diagnostik bertujuan untuk mengenal pasti semua pesakit dengan gangguan yang diberikan tanpa mengira persembahan klinikal yang luar biasa. 2
Pengelasan
Pada tahun 2023, American College of Rheumatologi (ACR) dan European Alliance of Associations for Rheumatologi (EULAR) bersama-sama menerbitkan kriteria klasifikasi terkini untuk APS. Klasifikasi APS sebelum ini berdasarkan kriteria Sapporo, yang diterbitkan pada tahun 1999 dan disemak pada tahun 2006. Sejak semakan tahun 2006, kemajuan telah membawa kepada pemahaman yang lebih baik tentang APS, termasuk pencirian yang lebih baik bagi manifestasi klinikal bukan trombotik yang berkaitan dengan aPL, pengenalpastian peranan dimainkan oleh faktor risiko trombosis tradisional dalam pesakit aPL-positif, dan stratifikasi risiko oleh profil aPL. Selain itu, kriteria Sapporo yang disemak telah dikritik kerana tidak memasukkan definisi berasaskan bukti. Klasifikasi ACR/EULAR 2023 termasuk takrifan kriteria klinikal dan makmal serta takrifan profil berisiko tinggi untuk VTE dan penyakit kardiovaskular, serta sistem pemarkahan ( RAJAH 1 ). Apabila klasifikasi 2023 dibandingkan dengan klasifikasi Sapporo 2006, kriteria baharu itu mempunyai kekhususan 99% berbanding 86% dan sensitiviti 84% berbanding 99%. Kriteria ACR/EULAR 2023 boleh membantu memastikan kajian epidemiologi berstrata risiko yang lebih tinggi pada masa hadapan dan ujian klinikal ke atas APS, yang membawa kepada penjagaan pesakit dan cadangan pengurusan yang lebih baik. 7
Pesakit diklasifikasikan sebagai mempunyai APS jika mereka memenuhi kriteria yang disenaraikan dalam RAJAH 1 . Pesakit mesti memenuhi kriteria kemasukan (mempunyai 1 kriteria klinikal dan 1 kriteria makmal dalam tempoh 3 tahun antara satu sama lain) dan mesti mengumpul 3 mata dari domain klinikal dan 3 mata dari domain makmal. Enam domain klinikal termasuk VTE makrovaskular, trombosis arteri makrovaskular, manifestasi mikrovaskular, morbiditi kehamilan, keabnormalan injap jantung dan keabnormalan hematologi. Kriteria klinikal tidak dikira jika terdapat penjelasan yang sama atau lebih berkemungkinan daripada APS. Kriteria makmal termasuk keputusan ujian LA dan kehadiran serta kuantiti aCL dan aB2GPI dalam darah. Dua ujian positif selang 12 minggu diperlukan untuk pengukuran aCL, dan faktor kegigihan ke dalam pemberat LA. 7
Pengurusan
Disebabkan oleh kepelbagaian antara kajian mengenai makmal dan kriteria klinikal yang digunakan untuk menentukan APS dan pendekatan rawatannya, selalunya sukar untuk mengetahui pendekatan rawatan terbaik. 2 Adalah penting untuk mengenal pasti dan menangani faktor yang meningkatkan risiko trombosis, seperti profil aPL berisiko tinggi, kewujudan bersama penyakit autoimun sistemik lain dan faktor risiko tradisional untuk penyakit kardiovaskular (cth., merokok, hipertensi, diabetes, hiperlipidemia). 23 Antagonis Vitamin K (VKA) terus menjadi standard penjagaan untuk antikoagulasi jangka panjang dalam kebanyakan pesakit APS walaupun pengenalan antikoagulan oral terus (DOAC) ke pasaran. 2
Pencegahan Trombosis Utama
Penggunaan aspirin dos rendah (LDA) untuk pencegahan trombosis primer dalam APS adalah kontroversi berdasarkan kualiti bukti yang rendah dan kekurangan data prospektif yang menunjukkan bahawa LDA berkesan. 2 Laporan daripada Kongres Antarabangsa ke-16 mengenai Antibodi Antiphospholipid mengesyorkan pertimbangan LDA untuk pencegahan utama trombosis berdasarkan kes demi kes dalam kumpulan pesakit tertentu. LDA harus dipertimbangkan dalam pembawa aPL tanpa gejala dengan atau tanpa SLE dan pesakit dengan APS obstetrik terdahulu yang mempunyai LA berterusan, positif dua atau tiga kali ganda aPL, atau titer aPL yang tinggi secara berterusan. LDA boleh dipertimbangkan dalam pembawa aPL tanpa gejala dengan atau tanpa SLE atau pada pesakit dengan APS obstetrik terdahulu dengan mana-mana fenotip aPL lain. Pesakit dan pembekal harus membincangkan risiko dan faedah, termasuk faktor risiko berkaitan pesakit untuk trombosis arteri, VTE, pendarahan dan penyakit refluks gastrousus atas. 8 Menurut garis panduan EULAR, profilaksis dengan LDA pada dos 75 mg hingga 100 mg setiap hari disyorkan pada pesakit dengan profil berisiko tinggi dan boleh dipertimbangkan pada pesakit dengan profil berisiko rendah. 5
Penyelidikan lanjut diperlukan dalam bentuk ujian terkawal rawak yang mengkaji potensi peranan LDA atau agen antiplatelet lain untuk pencegahan utama trombosis dalam pesakit aPL-positif tanpa gejala. 8
Pencegahan VTE Sekunder
Pada pesakit dengan APS yang ditakrifkan oleh trombosis vena, disyorkan untuk mula-mula merawat dengan heparin tidak terpecah atau heparin berat molekul rendah (LMWH) diikuti dengan antikoagulasi jangka panjang dengan VKA seperti warfarin. Matlamat nisbah ternormal antarabangsa (INR) yang disyorkan ialah 2 hingga 3; matlamat INR 3 hingga 4 dikaitkan dengan kejadian trombotik yang lebih sedikit dalam dua kajian retrospektif; bagaimanapun, berdasarkan keputusan dua ujian rawak terkawal, matlamat ini tidak ditunjukkan untuk mengurangkan risiko trombosis berulang. 2 Garis panduan EULAR mengesyorkan matlamat INR 2 hingga 3 untuk pesakit dengan APS dan trombosis vena yang tidak diprovokasi. 3
Antikoagulasi jangka panjang disyorkan pada kebanyakan pesakit yang mempunyai aPL yang berterusan dan yang mempunyai VTE yang tidak diprovokasi. Walau bagaimanapun, faedah antikoagulasi yang berpanjangan kurang jelas pada pesakit yang positif untuk aPL tetapi mengalami trombus yang diprovokasi dan pada pesakit yang ujian makmal untuk aPL menjadi negatif dari semasa ke semasa. 2
Pencegahan Tromboembolisme Arteri Sekunder
Terdapat kurang konsensus mengenai pengurusan optimum pesakit APS yang telah mengalami kejadian arteri. 2 Pesakit dengan profil aPL berisiko sederhana hingga berisiko tinggi sering dirawat dengan warfarin (matlamat INR, 2-3). Sesetengah doktor memilih terapi warfarin berintensiti tinggi (matlamat INR, 3-4) untuk pesakit dengan trombosis arteri, berdasarkan kekurangan data pada pesakit dengan trombosis arteri dalam ujian rawak terkawal yang membandingkan intensiti terapi warfarin yang berbeza. 2
Kerana kekurangan konsensus, garis panduan daripada Kongres Antarabangsa ke-13 mengenai Antibodi Antifosfolipid memberikan cadangan tidak berperingkat, menyatakan bahawa pesakit dengan APS dan trombosis arteri harus dirawat dengan warfarin pada INR>3 atau dengan gabungan terapi antiagregat-antikoagulan (matlamat INR, 2-3). Walau bagaimanapun, beberapa ahli pasukan petugas berpendapat bahawa terapi antiagregat atau terapi antikoagulan sahaja (matlamat INR, 2-3) akan sama sah dalam tetapan ini. 6
Laporan Kongres Antarabangsa Antifosfolipid Antibodi ke-16 mendapati bukti yang tidak mencukupi untuk cadangan kukuh mengenai penggunaan LDA untuk pencegahan sekunder berikutan trombosis arteri berkaitan APS yang pertama; bagaimanapun, ia menyatakan bahawa penggunaan LDA boleh dipertimbangkan dalam kombinasi dengan terapi VKA intensiti standard (matlamat INR, 2-3). 8 Garis panduan EULAR mengesyorkan terapi VKA selepas trombosis arteri pertama dalam pesakit APS, dengan matlamat INR yang disyorkan 2 hingga 3 atau 3 hingga 4 berdasarkan risiko pesakit untuk pendarahan dan trombosis berulang; garis panduan menambah bahawa rawatan dengan VKA (matlamat INR, 2-3) serta LDA boleh dipertimbangkan. 3
Kajian lanjut diperlukan dalam bentuk ujian terkawal rawak untuk menentukan peranan LDA atau agen antiplatelet lain, dalam kombinasi dengan antikoagulasi, dalam pesakit APS trombotik. 8
Merawat Tromboemboli Berulang
Terdapat bukti berkualiti tinggi yang terhad yang menyokong sebarang strategi pengurusan apabila penggunaan warfarin gagal walaupun terdapat INR terapeutik. Pilihan termasuk terapi warfarin berintensiti tinggi (sasaran INR, 3-4); penambahan LDA, hydroxychloroquine (HCQ), atau statin; penggunaan antikoagulan yang berbeza; atau beberapa gabungan pendekatan ini. 2
Menurut laporan Kongres Antarabangsa Antiphospholipid Antibodies ke-16, LDA boleh dipertimbangkan dalam kombinasi dengan antikoagulasi pada pesakit yang mengalami trombosis arteri atau vena berulang pada VKA intensiti standard. Laporan itu juga menyatakan bahawa penambahan HCQ dan statin boleh dianggap sebagai tambahan kepada terapi antitrombotik dalam APS trombotik antikoagulan-refraktori. 8
Garis panduan EULAR menyatakan bahawa penyiasatan dan pendidikan tentang pematuhan ubat dan ujian INR yang kerap harus dipertimbangkan dalam pesakit APS dengan trombosis berulang walaupun rawatan dengan VKA (matlamat INR 2-3). Selain itu, jika sasaran INR 2 hingga 3 telah dicapai, strategi berpotensi selepas penilaian untuk sebab berpotensi lain termasuk menambah LDA, meningkatkan matlamat INR kepada 3 hingga 4, atau bertukar kepada LMWH. 3
Antikoagulan Oral Langsung
DOAC mempunyai kelebihan berbanding warfarin, termasuk interaksi ubat yang lebih sedikit dan fakta bahawa ia ditetapkan dalam dos tetap dan cenderung mempunyai kesan antikoagulan yang boleh diramal tanpa memerlukan pemantauan antikoagulasi rutin. 7 Walaupun kebanyakan DOAC yang tersedia secara komersil dibandingkan dengan warfarin untuk rawatan VTE dan pencegahan strok pada pesakit dengan fibrilasi atrium, terdapat kekurangan data yang diterbitkan mengenai penggunaan DOAC untuk keadaan yang sangat protrombotik seperti APS, dan data yang tersedia menunjukkan bahawa DOAC harus dielakkan dalam kebanyakan pesakit APS, berdasarkan hasil beberapa kajian. 2.8
Laporan Kongres Antarabangsa ke-16 mengenai Antibodi Antiphospholipid mengesyorkan terapi barisan pertama dengan VKA pada kebanyakan pesakit. DOAC harus dielakkan pada pesakit dengan trombosis arteri dan dalam pesakit APS trombotik dengan trombosis saluran kecil atau penyakit kardiovaskular yang berkaitan dengan aPL. Selepas episod pertama VTE, kesinambungan DOAC boleh dipertimbangkan pada pesakit yang didapati mempunyai aPL positif tunggal atau berganda sementara menunggu pengesahan kegigihan aPL (berdasarkan ujian selepas 12 minggu). Pembuatan keputusan bersama harus digunakan; pembekal harus memaklumkan pesakit tentang ketidakpastian pemilihan antikoagulan, dan mereka harus membincangkan risiko dan faedah penggunaan DOAC. Jika DOAC dipertimbangkan, ujian aB2GPI perlu dilakukan untuk membezakan kehadiran aPL dua-positif berbanding tiga-positif. Pesakit dengan aPL tiga kali ganda positif yang pada mulanya dimulakan dengan DOAC harus ditukar kepada warfarin atau VKA alternatif. Jika pesakit menolak, DOAC boleh diteruskan, dengan pengawasan klinikal, termasuk MRI otak, untuk mengenal pasti lesi iskemia. DOAC tidak boleh digunakan dalam pesakit APS dengan trombosis berulang semasa menggunakan VKA intensiti standard. 8
Bagi pesakit dengan trombosis vena, garis panduan EULAR mengesyorkan agar tidak menggunakan rivaroxaban pada pesakit dengan positif triple aPL kerana risiko tinggi kejadian berulang; walau bagaimanapun, mereka mendapati bahawa DOAC boleh dipertimbangkan dalam pesakit tertentu, seperti mereka yang mempunyai kontraindikasi terhadap VKA atau mereka yang tidak dapat mencapai sasaran INR semasa menggunakan VKA walaupun pematuhan. Garis panduan EULAR juga mengesyorkan terhadap penggunaan rivaroxaban dalam pesakit arteri-trombosis dengan positif triple aPL. Penggunaan DOAC pada pesakit dengan APS dan kejadian arteri yang pasti tidak disyorkan, berdasarkan risiko tinggi trombosis berulang. 3
Penyelidikan masa depan diperlukan mengenai potensi peranan DOAC dalam APS. Kajian harus mengambil kira heterogeniti APS dan fakta bahawa risiko trombotik dipengaruhi oleh fenotip APS klinikal dan makmal. Pendaftaran pesakit dengan APS pada terapi DOAC sedang diwujudkan oleh International Society on Thrombosis and Haemostasis untuk memastikan konsistensi pengumpulan data dan penyediaan maklumat keselamatan kepada pesakit APS. 8
Terapi Tambahan
Kebanyakan pesakit dengan APS trombotik bertindak balas terhadap antikoagulasi, tetapi sesetengah pesakit terus mengalami kejadian klinikal walaupun antikoagulasi. Mungkin terdapat peranan untuk agen seperti HCQ, statin, dan vitamin D sebagai terapi alternatif untuk APS (dibincangkan di bawah). Terapi berpotensi lain termasuk biologik (rituximab, belimumab, dan ubat faktor nekrosis anti-tumor), pengaktifan pelengkap, rawatan berdasarkan peptida B2GPI, koenzim Q10, agonis reseptor adenosin dan ejen dengan sifat mempotensi adenosin. 8
Hydroxychloroquine
Kesan antitrombotik HCQ, yang merupakan rawatan standard untuk SLE, termasuk pembalikan pengaktifan platelet akibat aPL dan kesan yang berpotensi menguntungkan pada kolesterol. Kajian retrospektif menunjukkan bahawa HCQ boleh mengurangkan titer aPL dalam pesakit APS primer, dan kajian prospektif mendapati bahawa penggunaan HCQ dikaitkan dengan pengurangan titer aPL. Laporan Kongres Antarabangsa Antifosfolipid Antibodi ke-16 menyatakan bahawa penambahan HCQ boleh dipertimbangkan sebagai tambahan kepada rawatan antitrombotik pada pesakit dengan APS refraktori antikoagulan. HCQ juga boleh dipertimbangkan pada pesakit dengan APS obstetrik yang refraktori kepada rawatan standard. Garis panduan EULAR menyatakan bahawa HCQ boleh digunakan pada wanita dengan APS obstetrik refraktori. 3
Kajian lanjut diperlukan untuk memastikan potensi manfaat HCQ dalam APS primer dan pada pesakit tanpa SLE yang mempunyai aPL atau APS trombotik. 7 Garis panduan EULAR memerlukan lebih banyak penyelidikan tentang peranan HCQ dalam pencegahan trombosis primer. 3
Statin
Laporan Kongres Antarabangsa Antifosfolipid Antibodi ke-16 menyatakan bahawa statin mungkin bermanfaat dalam pencegahan primer dan sekunder trombosis arteri pada pesakit dengan aPL/APS tetapi tidak boleh disyorkan pada pesakit tanpa kehadiran hiperlipidemia. Laporan itu menambah bahawa statin boleh dipertimbangkan sebagai tambahan kepada rawatan antitrombotik dalam pesakit APS trombotik antikoagulan-refraktori. 8
Kajian lanjut diperlukan untuk menentukan kegunaan statin yang berpotensi untuk pencegahan primer dan pada pesakit dengan APS trombotik. 3.8
Vitamin D
Tahap vitamin D yang rendah dikaitkan dengan manifestasi trombotik (vena dan arteri) dalam pesakit APS. Didapati bahawa kekurangan vitamin D (paras serum <30 ng/mL) berlaku sehingga 70% pesakit dengan APS dan kekurangan vitamin D (paras serum <10 ng/mL) berlaku dalam 11% hingga 50%. Dalam kajian, tahap vitamin D adalah lebih rendah dalam pesakit APS berbanding dalam kawalan, dan tahap dalam pesakit APS dengan manifestasi trombotik adalah jauh lebih rendah daripada pesakit APS dengan hanya manifestasi obstetrik. 8 Laporan Kongres Antarabangsa Antiphospholipid Antibodies ke-16 mengesyorkan membetulkan kekurangan dan kekurangan vitamin D dalam semua pesakit berdasarkan garis panduan untuk populasi umum. 8
Kajian lanjut diperlukan mengenai peranan kekurangan vitamin D dalam pesakit positif aPL dan untuk menjelaskan nilai terapeutik suplemen, termasuk matlamat rawatan dan dos yang disyorkan. Lebih banyak kajian diperlukan untuk menentukan sama ada kekurangan vitamin D dalam pesakit APS disebabkan oleh patogenesis penyakit atau aktiviti penyakit atau merupakan faktor pengubahsuaian sampingan. 8
Kesimpulan
APS adalah gangguan autoimun yang dicirikan oleh trombosis atau morbiditi kehamilan bersamaan dengan kehadiran aPL yang berterusan (LA, aCL, dan aB2GPI). VKA kekal sebagai standard penjagaan untuk pengurusan APS dalam kebanyakan kes; Penggunaan DOAC secara amnya tidak disyorkan, kerana bukti yang terhad. Penggunaan aspirin adalah kontroversi dan bergantung kepada risiko individu. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mewujudkan cadangan terapeutik untuk rawatan APS.
RUJUKAN
1. Lim W. Sindrom antiphospholipid. Hematologi Am Soc Hematol Educ Program . 2013;2013:675-680.
2. Garcia D, Erkan D. Diagnosis dan pengurusan sindrom antiphospholipid. N Engl J Med. 2018;378(21):2010-2021.
3. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. Cadangan EULAR untuk pengurusan sindrom antiphospholipid pada orang dewasa. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304.
4. Hospital untuk Pembedahan Khas. Klasifikasi berbanding diagnosis sindrom antiphospholipid: bagaimana mereka berbeza? www.hss.edu/conditions_top-ten-points-classification-versus-diagnosis-antiphospholipid-syndrome-how-are-they-different.asp. Accessed January 10, 2024.
5. Moutsopoulos HM, Mavragani CP. Sindrom antiphospholipid. Dalam: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, et al, eds. Prinsip Perubatan Dalaman Harrison. ed ke-21 New York, NY: McGraw Hill; 2022.
6. Ruiz-Irastorza G, Cuadrado MJ, Ruiz-Arruza I, et al. Cadangan berasaskan bukti untuk pencegahan dan pengurusan trombosis jangka panjang dalam pesakit positif antibodi antiphospholipid: laporan pasukan petugas di Kongres Antarabangsa ke-13 mengenai Antibodi Antiphospholipid. Lupus. 2011;20(2):206-218.
7. Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. Kriteria klasifikasi sindrom antiphospholipid ACR/EULAR 2023. Arthritis Rheumatol. 2023;75(10):1687-1702.
8. Cohen H, Cuadrado MJ, Erkan D, et al. Laporan Pasukan Petugas Antiphospholipid Antibodi Antarabangsa Kongres ke-16 mengenai trend rawatan sindrom antiphospholipid. Lupus. 2020;29(12):1571-1593.
Kandungan yang terkandung dalam artikel ini adalah untuk tujuan maklumat sahaja. Kandungan tidak bertujuan untuk menggantikan nasihat profesional. Pergantungan pada sebarang maklumat yang diberikan dalam artikel ini adalah atas risiko anda sendiri.
